home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0390 / 03904.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  7.0 KB  |  179 lines
  1. $Unique_ID{BRK03904}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Kinsbourne Syndrome}
  4. $Subject{Kinsbourne Syndrome Opsoclonus-Myoclonus Myoclonic Encephalopathy
  5. Opsoclonic Encephalopathy Myoclonus Leigh's Disease Kernicterus }
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1990 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 679:
  12. Kinsbourne Syndrome
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible that the main title of the article (Kinsbourne Syndrome)
  16. is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  17. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      Opsoclonus-Myoclonus
  22.      Myoclonic Encephalopathy
  23.      Opsoclonic Encephalopathy
  24.  
  25. Information on the following diseases can be found in the Related
  26. Disorders section of this report:
  27.  
  28.      Myoclonus
  29.      Leigh's Disease
  30.      Kernicterus
  31.  
  32. General Discussion
  33.  
  34. ** REMINDER **
  35. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  36. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  37. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  38. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  39. section of this report.
  40.  
  41. Kinsbourne Syndrome is a rare seizure disorder.  Major symptoms may
  42. include an unsteady gait, myoclonus, (uncontrollable jerky movements) and
  43. rapid eye movements.
  44.  
  45. Symptoms
  46.  
  47. Kinsbourne Syndrome is characterized by repeated, rapid eye movements in both
  48. horizontal and vertical directions (opsoclonus), an unsteady gait (ataxia),
  49. spasms or twitchings of a muscle or group of muscles (myoclonus) and
  50. behavioral abnormalities.  Mental retardation may or may not be present.
  51.  
  52. Causes
  53.  
  54. The exact cause of Kinsbourne Syndrome is not known.  In approximately forty-
  55. five per cent of all cases the cause of it is related to malignant tumors of
  56. embryonic nerve cells (neuroblastoma).  These tumors can be located in
  57. various areas of the body, but they are most often located in the adrenal
  58. medulla of the brain.  In some cases the disorder can occur after a viral
  59. infection such as chicken pox or measles.
  60.  
  61. Affected Population
  62.  
  63. Kinsbourne Syndrome is a rare disorder that usually affects infants and young
  64. children, although it is also known to affect adults.  It is found in males
  65. and females in equal numbers.
  66.  
  67. Related Disorders
  68.  
  69. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Kinsbourne
  70. Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  71.  
  72. Myoclonus is a group of movement disorders characterized by sudden,
  73. involuntary contractions of a skeletal muscle or group of muscles.  It may be
  74. divided into two groups, rhythmical and arrhythmic myoclonus.  Myoclonus may
  75. accompany a number of neurologic diseases, including seizure disorders, brain
  76. injuries, hereditary brain disorders, viral infections, and neuroblastomas.
  77. In arrhythmic myoclonus, the more common type, muscle jerks are irregular and
  78. unpredictable.  Single muscles, or the entire skeletal musculature may be
  79. affected.  (For more information on this disorder, choose "Myoclonus" as your
  80. search term in the Rare Disease Database.)
  81.  
  82. Rhythmical, or segmental, myoclonus is characterized by synchronized
  83. muscle jerks with a constant frequency of between ten and one hundred and
  84. eighty jerks per minute.  (For more information on this disorder, choose
  85. "Myoclonus" as your search term in the Rare Disease Database).
  86.  
  87.  
  88. Leigh's Disease is a genetic metabolic disorder characterized by lesions
  89. of the brain, spinal cord, optic nerve and in some cases, an enlarged heart.
  90. The disorder is usually first diagnosed during infancy but may begin later.
  91. Symptoms during infancy may include low body weight, slow growth, tremors,
  92. skin changes and interrupted breathing patterns.  Progressive neurological
  93. disturbances, mental retardation, slurred speech and loss of motor
  94. coordination (ataxia) may occur in cases beginning during or after infancy.
  95. Abnormalities of eye movement and other vision problems may develop in cases
  96. with later onset.  (For more information on this disorder, choose "Leigh" as
  97. your search term in the Rare Disease Database).
  98.  
  99. Kernicterus is a condition characterized by an excess of bilirubin in the
  100. blood during infancy.  The bilirubin is deposited in the basal ganglia of the
  101. brain and in the brainstem nuclei.  Early symptoms of Kernicterus in full
  102. term infants may include lethargy, poor feeding and vomiting, a spasm with
  103. head and heels bent backward and the body bowed forward (opisthotonus),
  104. upward deviation of the eyes, convulsions and muscular rigidity.  Later in
  105. childhood the patient may show ceaseless jerky movements and slow sinuous
  106. writhing movements (choreoathetosis), sensorineural hearing loss, and loss of
  107. upward gaze.  (For more information on this disorder, choose "Kernicterus" as
  108. your search term in the Rare Disease Database).
  109.  
  110. Therapies:  Standard
  111.  
  112. Treatment of Kinsbourne Syndrome involves the use corticosteroid drugs,
  113. synthetic ACTH (Synacthen) and adrenocorticotropic hormones to relieve
  114. symptoms.  When the cause of the disorder is a neuroblastoma surgery to
  115. remove the tumor is performed along with chemotherapy or radiation therapy.
  116.  
  117. Therapies:  Investigational
  118.  
  119. Research on Kinsbourne Syndrome is being pursued by the following physician.
  120. Patients who may be interested in participating in the study should ask their
  121. doctor to contact:
  122.  
  123.      Michael R. Pranzatelli, MD
  124.      Neurology Department
  125.      Columbia University Health Sciences
  126.      630 West 168th Street
  127.      New York, NY 10032
  128.      (212) 305-1541
  129.  
  130. This disease entry is based upon medical information available through
  131. July 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  132. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  133. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  134. current information about this disorder.
  135.  
  136. Resources
  137.  
  138. For more information on Kinsbourne Syndrome, please contact:
  139.  
  140.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  141.      P.O. Box 8923
  142.      New Fairfield, CT  06812-1783
  143.      (203) 746-6518
  144.  
  145.      Kinsbourne Syndrome Support Group
  146.      8722 Beal
  147.      Dyer, IN  46311
  148.  
  149.      or
  150.  
  151.      Rt. 1, Box 305
  152.      Carrollton, VA  23314
  153.  
  154.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  155.      9000 Rockville Pike
  156.      Bethesda, MD  20892
  157.      (301) 496-5751
  158.      (800) 352-9424
  159.  
  160.      National Myoclonus Foundation
  161.      845 Third Avenue, 4th Floor
  162.      New York, NY 10022
  163.      (212) 758-5656
  164.  
  165. References
  166.  
  167. POLYMIOCLONIA-OPSOCLONUS; KINSBOURNE SYNDROME.  REPORT OF A CASE.  J.B.
  168. Vieira, et al.; Arq Neuropsiquiatr (June, 1985, issue 43 (2)).  Pp. 194-197.
  169.  
  170. OPSOCLONIC ENCEPHALOPATHY IN CHILDHOOD (KINSBOURNE SYNDROME).  A. Corriea,
  171. et al.; Pediatr Med Chir (May-June, 1985, issue 7 (3)).  Pp. 437-441.
  172.  
  173. MYOCLONIC ENCEPHALOPATHY (KINSBOURNE SYNDROME).  W. Kaulfersch, et al.;
  174. Padiatr Padol (1984, issue 19 (3)).  Pp. 279-285.
  175.  
  176. KINSBOURNE DISEASE.  STUDY OF FOUR CASES.  E. Fernandez-Alvarez, et al.;
  177. An Esp Pediatr (June-July, 1978, issue 11 (6-7)).  Pp. 461-470.
  178.  
  179.